Certaines personnes naissent avec une perte auditive héréditaire (déterminée génétiquement) ou causée pendant la grossesse ou l'accouchement. De nos jours, tous les enfants sont dépistés juste après la naissance, de sorte que dans la plupart des cas, cette perte auditive est immédiatement découverte.
Cependant, il est parfois difficile d'établir une perte auditive congénitale lorsqu'il s'agit d'une perte auditive légère, d'une perte à une seule oreille ou lorsqu'elle se manifeste plus tard dans la vie. Des personnes plus âgées n'ont peut-être jamais fait l'objet d'un dépistage et ont peut-être vécu avec une perte auditive congénitale tout au long de leur vie.